Войти
| Синдром синего ребенка | |
|---|---|
| Другие имена | Синий младенец, синюшный младенец, синюшный младенец, синюшный новорожденный |
 | |
| A синюшный новорожденный или "голубой младенец".. Обратите внимание на синий цвет кончиков пальцев. | |
| Специальность | Педиатрия, кардиохирургия |
Синдром синего ребенка может относиться к ряду состояний, которые влияют на транспортировку кислорода в крови, что приводит к синюшности кожи у младенцев. Исторически термин «синдром голубого ребенка» относился к младенцам с одним из двух состояний:
Оба этих состояния вызывают цианоз или синеватое изменение цвета кожи или слизистых оболочек. Обычно насыщенная кислородом кровь выглядит красной, а дезоксигенированная кровь - более синей. У младенцев с низким уровнем кислорода или смешением оксигенированной и деоксигенированной крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз.
Конкретные типы врожденных пороков сердца, при которых кровь проходит непосредственно из правой части сердца в левую, приводят к цианозу. При этих дефектах часть крови, которая перекачивается в тело, не насыщена кислородом легкими и поэтому будет казаться более синей. Младенцы с такими пороками сердца могут иметь постоянный голубоватый оттенок кожи или у них могут быть временные эпизоды цианоза. Степень цианоза зависит от того, сколько дезоксигенированной крови смешивается с оксигенированной кровью перед перекачкой в организм.
Пять наиболее распространенных цианотических пороков сердца, которые могут привести к синдрому синего ребенка, включают следующее:
| Патология | Краткое описание | Эпидемиология | Диаграмма |
|---|---|---|---|
| 1. Постоянный (или открытый) артериальный ствол | Вместо двух отдельных крупных кровеносных сосудов, выходящих из сердца, имеется один общий исходящий сосуд. | 3-5 / 100 000 рождений |  |
| 2. Транспозиция магистральных сосудов | Положение легочной артерии и аорты меняется, при этом аорта соединяется с правым желудочком, а легочная артерия - с левым желудочком. | 1-5 / 10 000 рождений |  |
| 3. Атрезия трехстворчатого клапана | Сердечный клапан, соединяющий правое предсердие с правым желудочком, не формируется должным образом, нарушая кровоток в сердце. | 1–9 / 100 000 рождений |  |
| 4. Тетралогия Фалло | Дефект сердца с четырьмя характеристиками, включая узкую легочную артерию, толстый правый желудочек, аорту, которая соединяется с правым и левым желудочками, и отверстие в стенке желудочка. | 1-5 / 10 000 рождений |  |
| 5. Аномальное соединение легочных вен | Легочные вены, возвращающие насыщенную кислородом кровь из легких, не соединяются должным образом с сердцем. | 6–12 / 100 000 рождений |  |
Синий детский синдром также может быть вызван метгемоглобинемией, наследственным или приобретенным заболеванием. Врожденная метгемоглобинемия обычно вызывается наследственной недостаточностью фермента НАДН-цитохром b5 редуктазы, который отвечает за снижение содержания метгемоглобина в крови. Метгемоглобинемия может быть приобретена в младенчестве в результате ряда воздействий, включая определенные лекарства или нитраты в питьевой воде. Нитраты из загрязненной питьевой воды образуют в организме соединения, которые изменяют гемоглобин на метгемоглобин, снижая способность крови переносить кислород. У младенцев состояние может быть фатальным. Источники нитратов могут включать удобрения, используемые на сельскохозяйственных землях, свалках отходов или уборных с выгребными ямами. Например, случаи синдрома синего ребенка были зарегистрированы в деревнях в Румынии и Болгарии и, как предполагалось, были вызваны загрязнением грунтовых вод в результате вымывания нитратов из карьера. уборные. Уровни нитратов подлежат контролю на соответствие стандартам качества питьевой воды в США и других странах. Связь между синдромом голубого ребенка и нитратами в питьевой воде широко признана, но некоторые исследования показывают, что другие загрязнители или пищевые источники нитратов также могут играть роль в синдроме.
Другие проблемы у новорожденных, такие как респираторный дистресс-синдром, также могут вызывать временный цианоз. Как и метгемоглобинемия, эти поражения не являются структурными и не рассматриваются большинством врачей как настоящие «цианотические поражения».
Симптомы синдрома синего ребенка часто незаметны. У младенцев цианоз можно отметить вокруг губ, языка и подъязычной области, где кожа наиболее тонкая. При подозрении на цианоз можно использовать пульсоксиметрию для измерения насыщения крови кислородом. В то время как тяжелый цианоз можно легко заметить, сатурация кислорода до 80% вызывает лишь легкий клинический цианоз, который трудно увидеть.
У младенцев с цианозом, вызванным врожденным пороком сердца, симптомы обычно проявляются через несколько часов или дней после рождения.. Помимо цианоза, у них часто наблюдаются признаки тахипноэ (учащенное дыхание), шум в сердце и снижение периферического пульса. Если у новорожденного есть подозрение на врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут несколько тестов для оценки состояния сердца, включая рентген грудной клетки, эхокардиограмму и электрокардиограмму.
Младенцы с цианозом, вызванным метгемоглобинемией, также обычно имеют цианоз в неонатальном периоде, но пульсоксиметрия может быть ложно увеличена и не всегда выявляет низкое сатурацию крови кислородом. кооксиметр можно использовать для определения уровня метгемоглобина в крови при подозрении на метгемоглобинемию.
Лечение синдрома синего ребенка будет зависеть от основной причины.
Некоторых детей, рожденных с цианотической болезнью сердца, лечат простагландином E1 после рождения, чтобы артериальный проток оставался открытым и позволял больше насыщенной кислородом крови, которую нужно перекачивать в тело. Многие также получают кислородную терапию, чтобы увеличить процентное содержание кислорода в крови. Большинству этих младенцев в младенчестве потребуется хирургическое вмешательство для исправления структурного порока сердца.
Лечение первой линии тяжелой метгемоглобинемии - это метиленовый синий, лекарство это снизит содержание метгемоглобина в крови.
Первая успешная операция по лечению синдрома голубого ребенка, вызванного тетрадой Фалло, была проведена в Университете Джона Хопкинса в 1944 году. Благодаря сотрудничеству детского кардиолога Хелен Тауссиг, хирург Альфред Блэлок и хирург Вивьен Томас, был создан шунт Блалок-Томас-Тауссиг. Доктор Тауссиг обнаружил, что дети с тетрадой Фалло, у которых также был открытый артериальный проток (ОАП), обычно жили дольше, поэтому трио попыталось создать тот же эффект, что и КПК, присоединив подключичную артерию к артерии. легочная артерия, снимающая цианоз ребенка. Операция была опубликована в журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и повлияла на лечение голубых младенцев во всем мире.
.
.
