Войти
| Двустворчатый аортальный клапан | |
|---|---|
| Другие названия | Двукомиссуральный аортальный клапан |
 | |
| аортальный клапан контролирует отток крови из левого желудочка сердца через аорту (клапан в выделенной желтым рамке). Нормальный аортальный клапан - трикуспидальный. Показаны пять типов двустворчатого клапана, из которых наиболее распространен тип 1. Двустворчатый клапан образуется, когда ткань, окружающая одну из створок (створок) клапана, сливается во время развития плода. Эта аномалия развития может иметь как отрицательный эффект, так и не влиять на человека. | |
| Специальность | Кардиология |
Двустворчатый аортальный клапан (BAV ) - наследственная форма сердечного заболевания, при которой две створки аортального клапана сливаются во время развития в утробе матери, в результате чего образуется двухстворчатый клапан (двустворчатый клапан) вместо обычного трехстворчатого клапана (трикуспидальный). БАВ является наиболее частой причиной болезней сердца, присутствующих при рождении, и поражает примерно 1,3% взрослых. Обычно митральный клапан является единственным двустворчатым клапаном, и он расположен между левым предсердием сердца и левым желудочком. Сердечные клапаны играют решающую роль в обеспечении однонаправленного потока крови из предсердия в желудочки или из желудочка в аорту или легочный ствол.
Во многих случаях двустворчатый аортальный клапан не вызывает проблем. Люди с БАВ могут быстрее уставать, чем люди с нормальной функцией клапана, и испытывать трудности с поддержанием выносливости для кардиоинтенсивных нагрузок из-за плохой работы сердца.
БАВ может кальцифицироваться в более позднем возрасте, что может привести к различной степени тяжести стеноза аорты, который будет проявляться в виде шумов. Если створки закрываются неправильно, может произойти аортальная регургитация. Если они станут достаточно серьезными, может потребоваться операция на сердце. Сердце подвергается большему стрессу, чтобы либо перекачивать больше крови через стенозирующий клапан, либо пытаться циркулировать кровь срыгивания через протекающий клапан.
Одна из наиболее заметных ассоциаций с БАВ - это склонность этих пациентов к аневризме восходящей аорты. Внеклеточный матрикс аорты у пациентов с ДБА демонстрирует заметные отклонения от матрикса нормального трехстворчатого аортального клапана. В настоящее время считается, что увеличение отношения MMP2 (матричные металлопротеиназы 2) к TIMP1 (тканевые ингибиторы металлопротеиназы ) может быть причиной аномальной деградации матрикса клапана и, следовательно, приводят к расслоению аорты и аневризме. Однако другие исследования также показали участие MMP9 без различий в экспрессии TIMP. Во время обследования следует тщательно оценить размер проксимального отдела аорты. Следует отметить начальный диаметр аорты, и пациенту следует рекомендовать ежегодную оценку с помощью КТ или МРТ, чтобы избежать ионизирующего излучения ; Обследование следует проводить чаще, если видно изменение диаметра аорты. На основе этого наблюдения можно определить тип хирургического вмешательства, которое следует предложить пациенту, на основании изменения размера аорты.
Двустворчатый аортальный клапан может вызвать сердечную недостаточность. аортальный клапан сужается (стеноз аорты ). Это сужение препятствует полному открытию клапана, что снижает или блокирует кровоток от сердца к телу. В некоторых случаях аортальный клапан закрывается неплотно, в результате кровь просачивается назад в левый желудочек.
Коарктация аорты (врожденное сужение в области артериального протока) также был связан с BAV.
Двустворчатые клапаны аорты - наиболее частая аномалия сердечного клапана, встречающаяся у 1-2% населения в целом. Это в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Двустворчатый аортальный клапан является наследственным заболеванием, с доказанной ассоциацией с мутациями в гене NOTCH1. Его наследуемость (
Аномалия двустворчатого аортального клапана также является наиболее часто наблюдаемым сердечным дефектом при синдроме Тернера.
Сердце анатомия двустворчатого аортального клапана. Слияние створок аортального клапана чаще всего (≈80%) происходит между правой коронарной и левой коронарной створкой (RL), которые являются передними створками аортального клапана. Слияние также происходит между правыми коронарными и некоронарными створками (RN, ≈17%) и реже всего между некоронарными и левыми коронарными створками (≈2%). По сравнению с другими моделями слияния, слияние створок РН имеет более сильную связь с будущими осложнениями, такими как регургитация аортального клапана и стеноз. Однако все паттерны слияния связаны с определенной областью или участками расширенного расширения либо в корне восходящей аорты, восходящей аорты или поперечной дуге аорты.
Выявление моделей гемодинамики в аорте после систолы левого желудочка помогает в прогнозировании последующих осложнений двустворчатого аортального клапана. Специфический для пациента риск развития осложнений, таких как аневризмы аорты, зависит от конкретного паттерна слияния створок аорты, причем каждый паттерн варьируется в 4D МРТ измерениях напряжения сдвига стенки (WSS), скорости кровотока, асимметричного кровотока. смещение и угол потока в аорте.
Отток из БАВ является спиралевидным и происходит с высокой скоростью (>1 м / с) по восходящей аорте. Это потенциально более опасно для аорты по сравнению с обтекаемым потоком и кратковременным всплеском высокой скорости в начале аорты, как это видно на здоровом трикуспидальном клапане. Этот эксцентрический отток из BAV приводит к тому, что кровь ударяется и отражается от стенки аорты неупорядоченным образом. Конкретные зоны попадания крови зависят от различных паттернов слияния створок BAV и, следовательно, коррелируют с увеличением WSS. Измерения WSS при слиянии RL указывают на увеличение давления, прикладываемого преимущественно к правой передней стороне стенки сосуда, в то время как слияние RN увеличивает WSS на правой задней стенке. Результирующее повышение WSS поддерживается асимметричным смещением кровотока, вызванным увеличением угла оттока из BAV. Смещение измеряется как расстояние в миллиметрах от центра аорты до центра высокоскоростного оттока. Кровь течет не центрально через аорту в BAV, а вдоль правой передней и правой задней стенки сосуда для слияния RL и RN соответственно.
Определение гемодинамики для RL, RN, а также паттерны слияния левой коронарной и некоронарной створок позволяют обнаруживать специфические области аорты, подверженные дисфункции и возможному развитию заболевания. В частности, паттерны слияния RL и RN с большей вероятностью разовьются в эти состояния болезни аорты. Информация о кровотоке, связанная со слиянием RL, вызывает расширение средней восходящей аорты, в то время как слияние RN связано с расширением корня, дистального отдела восходящей аорты и поперечной дуги. Спиральные и высокоскоростные паттерны оттока BAV согласуются с гемодинамикой дилатации аорты, наблюдаемой у пациентов с трикуспидальным аортальным клапаном. Однако именно увеличение и изменение WSS и смещение потока в BAV демонстрируют важность морфологии створки аорты. Измерения смещения потока, полученные с помощью 4D МРТ, могут быть лучшими для обнаружения нарушений гемодинамики. Измерения смещения были очень чувствительны и различимы для клапанов различной морфологии. Гемодинамические измерения с помощью 4D МРТ у пациентов с BAV полезны для определения времени и места операции по восстановлению аорты при состояниях аортопатии.
Большинству пациентов с двустворчатым аортальным клапаном, у которого клапан становится дисфункциональным, потребуется тщательное наблюдение и потенциально замена клапана в какой-то момент жизни. Могут быть выполнены регулярные ЭхоКГ и МРТ.
Если клапан функционирует нормально или имеет минимальную дисфункцию, средний срок службы аналогичен сроку службы без аномалии.
Диаграмма двустворчатого аортального клапана сердца Двустворчатый аортальный клапан может быть связан с шумом в сердце, расположенным во втором правом межреберье. Часто бывает разница артериального давления между верхними и нижними конечностями. Диагноз может быть подтвержден с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Четырехмерная магнитно-резонансная томография (4D МРТ) - это метод, который определяет характеристики и структуру кровотока по сосудам, клапанам и в отделах сердца. Четырехмерная визуализация позволяет точно визуализировать структуру кровотока в трехмерном (3D) пространственном объеме, а также в четвертом временном измерении. Современные системы 4D МРТ позволяют получать изображения кровотока с высоким разрешением всего за один сеанс сканирования.
Двустворчатые аортальные клапаны могут иметь три различных типа конфигурации:
BAV часто приводит к значительным осложнения у более чем одной трети пораженных лиц, которые часто приводят к значительной заболеваемости и смертности. Известные осложнения BAV включают сужение отверстия аортального клапана, обратный кровоток в аортальном клапане, расширение восходящей аорты и инфекцию сердечный клапан.
Если аортальная регургитация и расширение восходящей аорты отмечаются у человека с двустворчатым аортальным клапаном, он должен проходить ежегодное наблюдение с помощью трансторакальной эхокардиограммы, если диаметр корня аорты составляет 4,5 сантиметра или больше.
Осложнения, связанные со структурными проблемами сердца, чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства, которое может включать замену аортального клапана или баллонную вальвулопластику.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
