Войти
| Аутоиммунный гепатит | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография, показывающая лимфоплазмоцитарный интерфейсный гепатит - характерные гистоморфологические признаки аутоиммунного гепатит. Биопсия печени. Окраска HE. | |
| Специальность | Гастроэнтерология, гепатология  |
Аутоиммунный гепатит, ранее называвшийся волчаночный гепатит, является хроническим аутоиммунным заболеванием из печени, которое возникает, когда иммунная система организма атакует клетки печени, вызывая воспаление печени. Общие начальные симптомы включают усталость или мышечные боли или признаки острого воспаления печени, включая лихорадку, желтуху и боль в правом верхнем квадранте живота. Люди с аутоиммунным гепатитом часто не имеют начальных симптомов, и заболевание обнаруживается с помощью аномальных функциональных тестов печени.
Аномальное представление рецепторов МНС класса II на поверхности клеток печени., возможно, из-за генетической предрасположенности или острой инфекции печени, вызывает клеточно-опосредованный иммунный ответ против собственная печень организма, что приводит к аутоиммунному гепатиту. Этот аномальный иммунный ответ приводит к воспалению печени, которое может приводить к дальнейшим симптомам и осложнениям, таким как утомляемость и цирроз. Заболевание может возникнуть у представителей любой этнической группы и в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет.
Аутоиммунный гепатит может протекать полностью бессимптомно (12–35% случаев) с признаками хронического заболевания печени или острой или даже фульминантной печеночной недостаточности.
У людей обычно наблюдается один или несколько неспецифических симптомов, иногда продолжительных, таких как усталость, общее плохое самочувствие, летаргия, потеря веса, легкая боль в правом верхнем квадранте, недомогание, анорексия, тошнота, желтуха или боль в суставах (артралгия ), особенно в мелких суставах. Редко может появиться сыпь или необъяснимая температура. У женщин частым признаком является отсутствие менструации (аменорея ). Физический осмотр может быть нормальным, но он также может выявить признаки и симптомы хронического заболевания печени. Многие люди изначально имеют только лабораторные отклонения в виде необъяснимого увеличения трансаминаз и диагностируются во время обследования по другим причинам. У других на момент постановки диагноза уже развился цирроз. Следует отметить, что щелочная фосфатаза и билирубин обычно в норме.
Аутоиммунный гепатит часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, в основном с глютеновой болезнью, васкулитом и аутоиммунным тиреоидитом.
60% пациентов страдают хроническим гепатитом, который может имитировать вирусный гепатит, но без серологических свидетельств вирусной инфекции. Заболевание тесно связано с аутоантителами к гладкой мускулатуре . В настоящее время нет убедительных доказательств какой-либо конкретной причины.
Диагностика аутоиммунного гепатита лучше всего достигается с помощью комбинации клинических, лабораторных и гистологических данных после исключения других этиологических факторов ( например, вирусные [такие как вирус Эпштейна-Барра], наследственные, метаболические, холестатические и лекарственные заболевания печени). Требование гистологического исследования требует биопсии печени, обычно выполняемой с помощью иглы чрескожным путем, для получения ткани печени.
Ряд специфических антител, обнаруженных в крови (антинуклеарное антитело (ANA), антитело против гладких мышц (SMA), микросомальные антитела против печени и почек (LKM-1, LKM-2, LKM-3), антирастворимый антиген печени (SLA), (LP) и анти- митохондриальное антитело (AMA)), так как обнаруживается повышенный уровень иммуноглобулина G. Наличие антимитохондриальных антител больше указывает на первичный билиарный холангит.
Гистологические признаки, подтверждающие диагноз аутоиммунного гепатита, включают:
Заключение экспертов было обобщено Международной группой по аутоиммунным гепатитам, которая опубликовала критерии, в которых используются клинические, лабораторные и гистологические данные, которые могут использоваться для определения наличия у пациента аутоиммунных заболеваний. гепатит. Калькулятор, основанный на этих критериях, доступен в Интернете.
Обнаружено совпадение представлений с первичным билиарным холангитом и первичным склерозирующим холангитом. 126>
Известно четыре подтипа аутоиммунного гепатита, но клиническое применение различения подтипов ограничено.
Лечение может включать назначение иммунодепрессантов глюкокортикоидов, таких как преднизон, с азатиоприном или без него, например Imuran, и ремиссия может быть достигнута в 60–80% случаев, хотя у многих в конечном итоге будет рецидив. Будесонид оказался более эффективным при вызывает ремиссию, чем преднизон, и приводит к меньшему количеству побочных эффектов. Пациентам с аутоиммунным гепатитом, которые не реагируют на глюкокортикоиды и азатиоприн, могут быть назначены другие иммунодепрессанты, такие как микофенолат, циклоспорин, такролимус, метотрексат и т. д. Трансплантация печени может потребоваться, если пациенты не реагируют на лекарственную терапию или у пациентов фульминантная печеночная недостаточность.
Аутоиммунный гепатит не доброкачественное заболевание. Несмотря на хороший первоначальный ответ на иммуносупрессию, недавние исследования показывают, что ожидаемая продолжительность жизни пациентов с аутоиммунным гепатитом ниже, чем у населения в целом. Кроме того, проявления и реакция на терапию различаются в зависимости от расы. Например, у афроамериканцев более агрессивное заболевание, которое связано с худшими результатами. При отсутствии лечения уровень смертности от тяжелого аутоиммунного гепатита может достигать 40 процентов.
Результаты трансплантации печени обычно благоприятны, пятилетняя выживаемость превышает 80 процентов.
Заболеваемость аутоиммунным гепатитом составляет 1-2 случая на 100 000 в год, а распространенность - 10-20 случаев на 100 000 человек. Как и большинство других аутоиммунных заболеваний, оно поражает женщин гораздо чаще, чем мужчин (70%).
Заболевание может возникать у представителей любой этнической группы и в любом возрасте, но чаще всего диагностируется. у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет.
Аутоиммунный гепатит ранее назывался «волчаночный» гепатит. Первоначально он был описан в начале 1950-х годов.
У большинства пациентов действительно есть ассоциированное аутоиммунное заболевание, такое как системная красная волчанка. Таким образом, его название раньше было волчаночным гепатитом.
Поскольку заболевание имеет несколько различных форм и не всегда связано с системной красной волчанкой, волчаночный гепатит больше не используется. Текущее название в настоящее время - аутоиммунный гепатит (АИГ).
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
