Asplenia

Asplenia
Специальность	Медицинская генетика

Аспления означает отсутствие нормальной функции селезенки и связано с некоторыми серьезными рисками инфицирования. Гипоспленизм используется для описания пониженного («гипо-») функционирования селезенки, но не столь серьезно, как при аспленизме.

Функциональная аспления возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не работает должным образом (например, серповидно-клеточная анемия, полиспления) - таких пациентов лечат, как если бы они были аспленическими, в то время как при анатомической асплении сама селезенка отсутствует.

• 1 Причины
  • 1.1 Врожденный
  • 1.2 Приобретенный
• 2 Функциональная аспления
• 3 Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки
• 4 Риски
• 5 Диагноз
• 6 Ведение
  • 6.1 Антибиотикопрофилактика
  • 6.2 Прививки
  • 6.3 Дорожные мероприятия
  • 6.4 Дополнительные меры
• 7 Ссылки
• 8 Внешние ссылки

Врожденные

• Врожденные аспления встречается редко. Существует два различных типа генетических нарушений: синдром гетеротаксии и изолированная врожденная аспления.
• полиспления

Приобретенная

Приобретенная аспления возникает по нескольким причинам:

• После спленэктомии из-за разрыва селезенки из травмы или из-за опухоли
• После спленэктомии с целью нарушения функции селезенки, как лечение заболеваний (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, талассемия, сфероцитоз ), при которых обычная активность селезенки обостряет болезнь
• После спленэктомии с цель остановки прогрессирования рака (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина (начиная с 1970-х годов), неходжкинская лимфома )
• из-за основных заболеваний, которые разрушают селезенка (аутоспленэктомия ), например серповидно-клеточная анемия.
• глютеновая болезнь : неизвестная физиопатология. В исследовании 1970 года это была вторая по частоте причина аномалий красного кровяные клетки, связанные с гипоспленизмом, после хирургической спленэктомии.

Функциональная аспления может возникнуть, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими расстройствами изменена организация ткани селезенки. Это может привести к результатам, аналогичным результатам, наблюдаемым у пациентов, перенесших спленэктомию, например заражение инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с той или иной формой асплениии имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их несоблюдения режима полисахаридных вакцин. Кроме того, имеется дефицит других клеток селезенки, например, макрофаги селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может обеспечить среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций.

В попытке сохранить некоторые из защитных функций селезенки, в настоящее время часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при выполнении хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии или частичной эмболизации селезенки . Это может быть особенно важно в более бедных странах, где меры защиты для пациентов с аспленией недоступны. Тем не менее, рекомендуется проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остаточная ткань селезенки не восстановит свою функцию.

Аспления - это форма иммунодефицита, повышающая риск сепсис от инкапсулированных в полисахарид бактерий, и может привести к подавляющей инфекции после спленэктомии (OPSI), часто со смертельным исходом в течение нескольких часов. В частности, пациенты подвержены риску заражения Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и менингококком. Риск повышается в 350 раз.

Повышенный риск инфицирования связан с неспособностью удалить опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Существует также дефицит независимых от Т-клеток антител, таких как антитела, которые реагируют на полисахаридную капсулу Streptococcus pneumoniae.

Риск для пациентов с аспеленией был выражен как эквивалент смерти взрослого человека в дорожно-транспортном происшествии ( на каждые 100 человек без селезенки у 1–5 разовьется тяжелая инфекция за десятилетие) (см. рекомендацию UK Splenectomy Trust Advice) - поэтому рекомендуется принять разумные меры предосторожности. Повышенное количество тромбоцитов можно увидеть у людей без функционирующей селезенки.

Диагноз подтверждается ультрасонографией брюшной полости и обнаружением телец Хауэлла-Джолли в эритроцитах.

Чтобы свести к минимуму риски, связанные с разработаны протоколы спленэктомии, антибиотиков и вакцинации, но зачастую они