Войти
| Артериовенозная мальформация | |
|---|---|
| Другие названия | AVM |
 | |
| Микрофотография артериовенозной мальформации в b дождь. Окраска HPS. | |
| Специальность | Нейрохирургия |
Артериовенозная мальформация - это аномальное соединение между артериями и венами, минуя капиллярную систему. Эта сосудистая аномалия широко известна из-за того, что она возникает в центральной нервной системе (обычно церебральная АВМ ), но может появиться в любом месте. Хотя многие АВМ протекают бессимптомно, они могут вызывать сильную боль или кровотечение или вызывать другие серьезные проблемы со здоровьем.
АВМ обычно врожденные и относятся к РАСопатиям. Генетические паттерны передачи АВМ неполны, но известны генетические мутации (например, в эпителиальной линии, гене супрессора опухолей PTEN), которые могут приводить к увеличению их встречаемости по всему телу.
Симптомы АВМ различаются в зависимости от местоположения порока развития. Примерно у 88% людей с АВМ нет симптомов; часто порок развития обнаруживается как часть вскрытия или во время лечения не связанного с ним заболевания (называемого в медицине «случайной находкой»); в редких случаях его расширение или микровыступ из АВМ в головном мозге может вызывать эпилепсию, неврологический дефицит или боль.
Наиболее общие симптомы церебральной АВМ включают головные боли и эпилептические припадки с более специфическими симптомами, которые обычно зависят от локализации уродства и человека. Такие возможные симптомы включают:
Церебральные АВМ могут проявляться по-разному:
Легочные артериовенозные пороки развития - это аномальные коммуникации между венами и артериями малого круга кровообращения, приводящие к шунту крови справа налево. У них отсутствуют симптомы почти в 29% всех случаев, однако они могут вызвать серьезные осложнения, включая кровотечение и инфекцию. Чаще всего они связаны с.
Может возникать из-за аутосомно-доминантных заболеваний, таких как.
Артерии и вены являются частью сосудистая система. Артерии несут кровь от сердца к легким или остальным частям тела, где кровь проходит через капилляры, а вены возвращают кровь к сердцу. АВМ препятствует этому процессу, образуя прямое соединение артерий и вен. АВМ могут вызвать сильную боль и привести к серьезным проблемам со здоровьем. Хотя АВМ часто связаны с головным и спинным мозгом, они могут развиваться в любой части тела.
Обычно артерии в сосудистой системе несут богатую кислородом кровь, за исключением легочной артерии. Структурно артерии многократно делятся и подразделяются, в конечном итоге образуя губчатое капиллярное русло. Кровь движется по капиллярам, отдавая кислород и забирая продукты жизнедеятельности, в том числе CO. 2, из окружающих клеток. Капилляры, в свою очередь, последовательно соединяются, образуя вены, по которым кровь отводится. Сердце перекачивает кровь по артериям и поглощает венозную кровь.
Поскольку АВМ не обладает смягчающим действием капилляров на кровоток, АВМ может постепенно увеличиваться в размерах по мере увеличения количества крови, протекающей через нее, заставляя сердце работать тяжелее, чтобы справляться с дополнительными расходами. кровоток. Это также приводит к тому, что окружающая область лишается функций капилляров - удаления CO. 2 и доставки питательных веществ к клеткам. В результате клубок кровеносных сосудов, который часто называют очагом (лат. «Гнездо»), не имеет капилляров. Он может быть чрезвычайно хрупким и склонным к кровотечению из-за аномально прямых связей между артериями высокого давления и венами низкого давления. Результирующий знак, слышимый через стетоскоп, представляет собой ритмичный свистящий звук, вызванный чрезмерно быстрым кровотоком по артериям и венам. Он получил термин "bruit", что по-французски означает шум. В некоторых случаях пациент с АВМ головного мозга может осознавать шум, который может ухудшить слух и нарушить сон, а также вызвать психологический стресс.
Артериальная венозная аномалия левой почки и простая киста правой почки 
Артериальная венозная аномалия левой почки, приводящая к аневризматическому расширению левой почечной вены и нижней полой вены АВМ диагностируются в первую очередь с помощью следующих методов визуализации. :
АВМ могут возникать в различных частях тела:
АВМ могут возникать изолированно или как часть другого заболевания (например, болезнь фон Гиппеля-Линдау или).
было показано, что АВМ связаны с стеноз аорты.
Кровотечение из АВМ может быть относительно легким или разрушительным. Оно может вызвать тяжелые и менее часто смертельные инсульты. Если АВМ головного мозга обнаруживается до инсульта, обычно артерии питают кровь в очаг можно закрыть, чтобы предотвратить опасность. Однако интервенционная терапия также может быть относительно рискованной.
Лечение АВМ головного мозга может быть симптоматическим, и пациенты должны находиться под наблюдением невролога при возникновении судорог, головных болей или очаговых неврологических нарушений. Специфическое для АВМ лечение может также включать эндоваскулярную эмболизацию, нейрохирургию или радиохирургию. Эмболизация, то есть прекращение кровоснабжения АВМ спиралями, частицами, акрилатами или полимерами, вводимыми через катетер под рентгенологическим контролем, может использоваться в дополнение к нейрохирургии или радиохирургии, но редко бывает успешной изолированно, за исключением небольших АВМ. Также можно использовать гамма-нож.
Лечение АВМ легких обычно выполняется с помощью только эндоваскулярной эмболизации, которая считается стандартом лечения.
Расчетная частота выявления АВМ среди населения США в целом составляет 1,4 / 100 000 в год. Это примерно от одной пятой до одной седьмой случаев внутричерепных аневризм. Примерно 300 000 американцев имеют АВМ, из которых у 12% (приблизительно 36 000) будут проявляться симптомы разной степени тяжести.
Люшка (1820–1875) и Вирхов (1821–1902) впервые описал артериовенозные мальформации в середине 1800-х годов. Olivecrona (1891–1980) выполнила первое хирургическое удаление внутричерепной АВМ в 1932 году.
Несмотря на многолетние исследования, главный вопрос о том, следует ли лечить АВМ, не получил ответа. Все виды лечения, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию или лекарства, имеют риски и побочные эффекты. Следовательно, в некоторых случаях может быть лучше вообще отказаться от лечения и просто принять небольшой риск причинения вреда от самой АВМ. Этот вопрос в настоящее время рассматривается в клинических исследованиях.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
