Войти
агранулоцитоз , также известный как агранулез или гранулопения , это острое заболевание, сопровождающееся тяжелой и опасной лейкопения (пониженное количество лейкоцитов ), чаще всего нейтрофилов, вызывая, таким образом, нейтропению в циркулирующей крови. Это серьезная нехватка одного основного класса борьбы с инфекциями лейкоцитов. Люди с этим заболеванием подвергаются очень высокому риску серьезных инфекций из-за их подавленной иммунной системы.
При агранулоцитозе концентрация гранулоцитов (основной класс белых кровяных телец, включающий нейтрофилы, базофилов и эозинофилов ) ниже 200 клеток / мм³ крови.
Агранулоцитоз может быть бессимптомным или клинически проявляться внезапной лихорадкой, ознобом и болью в горле. Инфекция любого органа может быстро прогрессировать (например, пневмония, инфекция мочевыводящих путей ). Сепсис также может быстро прогрессировать.
Большое количество лекарств было связано с агранулоцитозом, включая противоэпилептические (такие как карбамазепин и вальпроат ), антитиреоидные препараты (карбимазол, тиамазол и пропилтиоурацил ), антибиотики (пенициллин, хлорамфеникол и ко-тримоксазол ), блокаторы H2 (циметидин, фамотидин, низатидин, ранитидин), ингибиторы АПФ (беназеприл ), цитотоксические препараты, золото, анальгетики (аминофеназон, индометацин, напроксен, фенилбутазон, метамизол ), мебендазол, аллопуринол, антидепрессанты миансерин и миртазапин, а также некоторые антипсихотические препараты ( атипичный антипсихотик клозапин в частности). Пользователи клозапина в США, Австралии, Канаде и Великобритании должны быть зарегистрированы на национальном уровне для мониторинга низкого уровня лейкоцитов и абсолютного количества нейтрофилов (ANC).
Хотя реакция обычно носит скорее идиосинкразический, чем пропорциональный характер, эксперты рекомендуют рассказывать пациентам, принимающим эти препараты, о симптомах инфекции, связанной с агранулоцитозом, таких как боль в горле и лихорадка.
Центры по контролю за заболеваниями отслеживали вспышки агранулоцитоза среди потребителей кокаина в США и Канаде в период с марта 2008 г. по ноябрь 2009 г. до наличия левамизол в наличии. Управление по борьбе с наркотиками сообщило, что по состоянию на февраль 2010 г. 71% изъятых партий кокаина, поступающих в США, содержали левамизол в качестве режущего агента. Левамизол - это противоглистное (т.е. дегельминтирующее) лекарство, применяемое у животных. Причина добавления левамизола к кокаину неизвестна, хотя это может быть связано с их сходными температурами плавления и растворимостью.
Диагноз ставится после общего анализа крови, стандартного анализа крови. Абсолютное количество нейтрофилов в этом тесте будет ниже 500 и может достигать 0 клеток / мм³. Другие виды клеток крови обычно присутствуют в нормальном количестве. Для формальной диагностики агранулоцитоза необходимо исключить другие патологии с аналогичной картиной, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодисплазия и лейкемии. Для этого требуется исследование костного мозга, которое показывает нормоклеточный (нормальное количество и типы клеток) костный мозг с недоразвитыми промиелоцитами. Эти недоразвитые промиелоциты, если бы они полностью созрели, были бы недостающими гранулоцитами.
Термин «агранулоцитоз» происходит от греческого: а, что означает отсутствие; гранулоцит, особый вид белых кровяных телец (содержащих гранулы в своей цитоплазме); и osis, что означает состояние [особенно беспорядок]. Следовательно, агранулоцитоз иногда описывают как «отсутствие гранулоцитов», но полное отсутствие не требуется для диагностики. Однако «-оз» обычно используется при заболеваниях крови для обозначения пролиферации клеток (например, при «лейкоцитозе»), в то время как «-пения» означает уменьшение количества клеток (например, «лейкопения»); по этим причинам термин «гранулопения» является более этимологически последовательным термином, и поэтому его иногда предпочитают «агранулоцитозу» (который может быть неверно истолкован как «агранулоцитоз», означающий пролиферацию агранулоцитов (т.е. лимфоцитов и моноцитов). Несмотря на это, « агранулоцитоз »остается наиболее широко используемым термином для обозначения состояния.
Термины агранулоцитоз, гранулоцитопения и нейтропения иногда используются как взаимозаменяемые. Агранулоцитоз подразумевает более серьезную недостаточность, чем гранулоцитопения.. Нейтропения указывает только на дефицит нейтрофилов (наиболее распространенных гранулоцитарных клеток).
Если быть точным, нейтропения - это термин, обычно используемый для описания абсолютного количества нейтрофилов ( ANC) менее 500 клеток на микролитр, тогда как агранулоцитоз зарезервирован для случаев с ANC менее 100 клеток на микролитр.
Следующие термины могут использоваться для определения типа упомянутого гранулоцита:
В общем смысле патогенез нейтропении можно разделить на две категории;
У пациентов, у которых нет симптомов инфекции, лечение заключается в тщательном мониторинге с серийным анализом крови, отменой возбудителя (например, лекарства) и общие советы о значении лихорадки. Переливание гранулоцитов было бы решением проблемы. Однако гранулоциты живут только ~ 10 часов в кровотоке (в течение суток в селезенке или другой ткани), что дает очень кратковременный эффект. Кроме того, существует много осложнений такой процедуры.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
